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genes underlying aortic valve disease

Foto: Universität Bonn

Klinik

Die Aortenklappe befindet sich als so genannte Taschenklappe am Übergang des Ausgangs des linken Ventrikels zur Aorta. Sie besteht normalerweise aus drei taschenförmigen Segeln (trikuspid), den Semilunarklappen.

BAV (Bicuspid Aortic Valve stenosis)

Eine Abweichung von der Norm stellt die bikuspide Aortenklappe (bicuspid aortic valve, BAV) dar. Bei dieser angeborenen Fehlbildung besteht die Aortenklappe nicht aus drei, sondern nur aus zwei Taschen. Die bikuspide Aortenklappe ist die häufigste kongenitale Anomalie; sie tritt mit einer geschätzten Häufigkeit von 1-2% in der Allgemeinbevölkerung auf, wobei das männliche Geschlecht ca. 3-5 x häufiger betroffen ist. Sie kann isoliert vorhanden sein, ist aber nicht selten mit Syndromen oder anderen kardiovaskulären Fehlbildungen assoziiert.

Öffnung und Schluss der bikuspiden Klappe sind aufgrund der meist vorliegenden Asymmetrie durch die zwei taschenförmigen Segel gestört. Daher kommt es bei bis zu einem Viertel der Betroffenen zu behandlungsbedürftigen Klappenfehlfunktionen. Die häufigste Komplikation bei Vorliegen einer bikuspiden Aortenklappe ist die Aortenklappenstenose. Diese kann bereits bei Geburt bestehen, oder erst im späteren Erwachsenenalter auftreten.

TAV (Tricuspid Aortic Valve stenosis)

Die kalzifizierende (erworbene) Aortenklappenstenose ist die häufigste erworbene Herzklappenerkrankung in den westlichen Ländern. Ihre Häufigkeit nimmt mit steigendem Patientenalter zu; 3-5% der über 75-Jährigen weisen eine hochgradige Aortenklappenstenose auf. Ursächlich für die kalzifizierende (erworbene) Aortenklappenstenose ist ein natürlicher Verschleiß, der sich in Form von bindegewebigem Umbau und Verkalkung der Herzklappe zeigt. Dieser Verschleißprozess entspricht in etwa dem der Verkalkung von Herzkranz- und anderen Gefäßen, auch Arteriosklerose genannt. Hierbei sind begünstigend für ein schnelleres Fortschreiten dieses Verschleißes Bluthochdruck, Diabetes, Rauchen und zu hohe Kalziumkonzentrationen im Blut.

 

Erscheinungsbild Symptome und Krankheitsstadien

Im kompensierten Stadium der Aortenklappenstenose klagen Patienten über Ohnmachtsanfälle/Bewusstseinsverluste (Synkopen) und Schwindel. Der Schwindel beruht auf einer Mangeldurchblutung des Gehirns, die insbesondere nach Belastung auftritt, wenn die peripheren Arterien weit sind und der Blutdruck entsprechend niedrig. Mit zunehmender Verdickung des Herzmuskels nimmt der Sauerstoffbedarf zu, sodass es auch bei gesunden Herzkranzgefäßen zu Schmerzen in der Herzgegend (Angina pectoris) kommen kann. Bei fortschreitender Vergrößerung (Dilatation) der linken Herzkammer (Ventrikel) gewinnt die Symptomatik der Herzschwäche (Dyspnoe, Ödeme, u.a.) zunehmend an Bedeutung. Schwergradige Aortenklappenstenosen können darüber hinaus als Komplikation zu Herzrhythmusstörungen (z.B. Vorhofflimmern) führen.

Therapie und Prognose

Eine leichtgradige und asymptomatische Aortenklappenstenose kann zunächst konservativ behandelt werden. Prinzipien der Behandlung sind unter anderem die Anweisung zum Meiden schwerer körperlicher Belastungen sowie das Einnehmen einer Endokarditisprophylaxe nach den Richtlinien der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie bei allen diagnostischen und therapeutischen Eingriffen, die mit einer Bakteriämie einhergehen können.

Bei Auftreten von klinischen Symptomen bzw. bei hochgradigen Aortenklappenstenosen stellt die chirurgische Therapie den Goldstandard dar (operativer Aortenklappenersatz). Bei Patienten in hohem Lebensalter bzw. mit vielen Begleiterkrankungen kann ein kathetergestützter Aortenklappenersatz die Therapie der Wahl sein, wenn der Patient im Herzteam als zu krank für eine offene Operation eingeschätzt wird.

Bis zum Eingriff erfolgt medikamentös eine symptomatische Therapie der Herzschwäche und möglicherweise begleitend auftretender Herzrhythmusstörungen.

Ohne rechtzeitige Operation ist die Prognose der Aortenklappenstenose schlecht, sobald sich Symptome wie Herzschwäche, Brustenge oder Synkopen entwickeln; bei Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose treten etwa 50% der Todesfälle plötzlich auf.

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